自身免疫性溶血的表现
发布时间:2019-11-14486700次收听
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自身免疫性溶血性贫血的表现,多为慢性血管外溶血,起病常常比较缓慢,以成年女性多见,以贫血、黄疸和脾大为特征,大概有1/3的病人有贫血和黄疸,半数以上的病人有轻中度的肝脾肿大,长期的高胆红素血症可以并发胆石症和肝功能损害,并且可以发生血栓栓塞性疾病。以抗磷脂抗体阳性者多见,感染等诱因可以使溶血加重,发生溶血及再障危象,有10~20%的病人可以合并免疫性血小板减少。
还有一部分是继发性溶血,常常会有原发病的表现。在实验室检查可以发现患者的血象和骨髓象贫血轻重不一,多呈正细胞正色素性贫血,网织红细胞比例增高。溶血危象的时候,网织红细胞可以高达50%,而白细胞和血小板多为正常的。在骨髓里骨髓呈代偿性增生表现,以幼红细胞增生为主,可以达到80%左右。
实验室其它检查的表现,如抗人球蛋白实验,直接抗人球蛋白试验阳性,是本病最具诊断意义的实验室检查,间接抗人球蛋白实验可以为阳性或阴性,而其他溶血相关的实验室检查,如间接胆红素升高、尿胆原升高、红细胞寿命缩短等等,都是允许存在的证据。
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如何治疗自身免疫性溶血性贫血
1、激素治疗:一线治疗就是激素。
2、脾切除:可以做脾切除,针对激素无效或者激素依赖病人的二线治疗。大概有60%的人通过脾切除达到治疗效果;
3、美罗华,通过清除影响自身免疫B细胞达到治疗效果;
4、免疫抑制剂如长春新碱、硫唑嘌呤等这些都达到纠正自免溶贫的效果。
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什么是自身免疫性溶血性贫血
红细胞正常寿命是120天,如寿命缩短且提早进行破坏,破坏超过了骨髓代偿能力的6到8倍,产生溶血的表现,进而引发贫血的症状,这种疾病就叫溶血性贫血。根本原因是体内产生了针对自身红细胞的抗体,导致了这些红细胞过早的被破坏,因此也称为自身免疫性溶血性贫血。
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自身免疫性溶血性贫血如何检查
实验室检查包括血常规、网织红细胞的检查。血常规会发现病人有血流速的下降,有贫血的症像;网织红细胞升高提示红细胞增生的反应,还有就是骨髓里会发现有增生性贫血的骨髓像;还需要做直接抗人球蛋白实验,也就是Coombs试验,常常的呈阳性。
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